Die ALS ist eine schwerwiegende und ständig fortschreitende neurologische Erkrankung, für die bisher keine Heilung erreicht werden konnte.

Der Beginn der Erkrankung stellt sich in der überwiegenden Zahl als Muskelschwäche dar. Dabei kann sich diese Kraftminderung je nach der zuerst betroffenen Muskelpartie völlig unterschiedlich zeigen. So kann die Krankheit durch eine Ungeschicklichkeit der Hände, z.B. beim Rasieren oder Schreiben auffallen. Dies ist bei ca. 40% der Patienten der Fall. Beginnt die Krankheit in den Beinen (in weiteren 40% der Fälle) wird meist eine Gangunsicherheit oder eine Schwäche der Beine bemerkt. Außerdem kann sich er Krankheitsbeginn als Muskelschwund oder Steifigkeit zeigen.

Es kann großflächig zwischen zwei Formen unterschieden werden.

Die spinale Form beginnt mit Beschwerden in den Extremitäten (ca. 70 - 80%), die bulbäre Form beginnt mit Sprach- und Schluckstörungen (ca. 20 - 30%). Bei beiden Verlaufsformen ist die Ursache dennoch gleich.

Die Körperwahrnehmung, die sensiblen Funktionen, die Kontrolle von Stuhl und Urin, aber auch die Gedächtnisfunktionen sind vom Krankheitsprozess in der Regel ausgespart.

Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt 3 - 5 Jahre. Etwa 10% der Patienten haben einen lansamen Verlauf der ALS mit Überlebenszeiten von mehr als 5 Jahren. Bei einem geringen Teil der Patienten sind Verläufe von mehr als 10 Jahren bekannt. Besonders lange Krankheitsverläufe sind bei Patienten mit einer betonten Beteiligung des 1. motorischen Neurons (überwiegend spatische Lähmungen) oder bei der primären Lateralsklerose als spezifische Verlaufsform der ALS möglich. Weiterhin zeigen Patienten mit einem juvenilen (jungendlichen) Krankheitsbeginn mitunter extrem lange Krankheitsverläufe von 20 - 30 Jahren.

Nach der Diagnosestellung der ALS ist der Beginn einer neuroprotektiven Therapie angezeigt. Dabei stehen die etablierte pharmakologische Therapie mit dem Medikament Rilutek zur Verfügung. Im weiteren Krankheitsverlauf erlangen die symptomatische Therapie von Schluck- und Sprechstörungen, die Hilfsmittelversorgung und Entscheidung über invasive oder nichtinvasive Unterstützung der Atemfunktion eine große Bedeutung. Die Verrichtung der alltäglichen Arbeiten wird dann durch Anschaffung von Hilfmitteln und durch die Hilfe von Angehörigen und pflegerischen Kräften unterstützt.